미세혈관병(thrombotic microangiopathy, TMA)은 미세혈관 내피세포손상(microvascular endothelial injury)과 혈전증을 특징으로 병리학적으로 규정된 용어로 규정할 수 있다. 임상적으로 TMA는 thrombotic thrombocytopenic purpura(TTP)와 hemolytic uremic syndrome(HUS)을 포함한다. HUS는 Shiga-like toxin에 의해 유발되는 typical HUS와 그 외 다양한 원인에 의해 발생하는 atypical HUS로 나눌 수 있고, TTP는 ADAMTS13의 부족에 기인한다. TMA, 특히 HUS는 기본적으로는 내피세포 손상에 기인한다고 볼 수 있으며, HUS의 병리학적 소견 역시 내피세포 손상으로부터 기인하는 다양한 소견들을 볼 수 있다. TMA는 신장침범이 흔히 나타나며 신생검에서 다양한 모습의 변화들을 관찰할 수 있다. 신생검 소견은 급성기와 만성기의 소견으로 나눌 수 있는데, 대표적인 급성기 광학현미경 소견에는 thrombus, endothelial cell swelling, GBM의 ischemic wrinkling, mesangiolysis, 소동맥의 fibrinoid necrosis 등이 있고, 전자현미경에서는 endothelial cell swelling과 subendothelial electron-lucent material (subendothelial widening)을 관찰할 수 있다. 만성기에는 광학현미경에서 GBM의 double contour, 소동맥에서 onion skin 형태의 intimal fibrosis를 관찰할 수 있고, 전자현미경에서는 GBM의 duplication (mesangial interposition) 등을 관찰할 수 있다. 이러한 형태학적 변화들은 질병의 이환 정도와 생검 시기에 따라 다양하게 혼재되어 나타나고 또한 각각의 소견이 다양한 정도로 발현할 수 있다. 경우에 따라서는 임상적으로 TMA가 분명히 의심되는 상황에서도 병리학적 변화가 미약하여 병리학적 진단이 분명치 않을 수도 있고, 반대로 병리학적 소견으로는 TMA가 의심되나 임상적으로 TMA의 임상양상이 뚜렷하지 않아 병리학적 진단이 주저되는 경우도 드물지 않게 존재한다. 또 한편으로는 앞서 언급한 바와 같이 TMA가 내피세포 손상에 기안하는 것으로 볼 수 있는데, 내피세포 손상은 매우 다양한 원인에 의해 일어날 수 있으며, 손상의 정도에 따라 다양한 정도로 TMA의 병리학적 소견을 유발할 수 있다. 넓게는 typical HUS와 TTP를 제외한 나머지 경우를 atypical HUS로 정의할 수 있으나, 신생검에서 TMA, 즉 내피세포 손상을 시사하는 소견이 관찰될 경우 어느 정도로 확실한 병리학적 소견을 보일 때, 혹은 어느 정도로 심한 손상이 관찰되는 경우에 병리학적으로 TMA 진단을 할 것인가 하는 문제가 있다. 이 강의에서는 TMA에서 관찰되는 다양한 병리학적 변화들을 소개하고 및 다양한 증례들을 소개함으로써 TMA의 형태학적 다양성을 강조하고자 한다.